سندروم انتقال خون قل به قل چیست؟  

سندروم انتقال خون قل به قل (TTTS) یک وضعیتی است که در آن دوقلوها مقادیر نابرابر مواد معدنی را از طریق خون استفاده می کنند و در نتیجه دو جنین با سرعت های متفاوتی رشد می کنند.
70 درصد از دوقلوهای همسان، جفت مشترک دارند و 15 تا 20 درصد از این حاملگی ها تحت تأثیر سندرم قل به قل  قرار دارند.
سندروم قل به قل تحت تاثیر رفتار های مادر نیست؛ بنابراین به کارهایی که مادر انجام داده یا نداده مرتبط نیست و یک شرایط تصادفی می باشد اما متاسفانه در بدترین شرایط؛ ممکن است باعث سقط یکی از دوقلوهای همسان می شود.

جفت مشترک در دوقلوها

دوقلوهای همسان یک جفت مشترک دارند. بیشتر اوقات، دوقلوها در کیسه های مختلف مایع آمنیوتیک قرار دارند. این نوع حاملگی دوقلو، تک کوریونیک (یک جفت) و دی آمنیوتیک (دو کیسه) یا دو قلو در دو کیسه جدا نامیده می شود. 

در دوقلوهای تک کوریونیک و دی آمنیوتیک، رگ‌های خونی مشترکی وجود دارد که از یک قل به دیگری روی سطح جفت می‌روند. حاملگی های دوقلویی که دوقلو ها که یک جفت مشترک دارند بیشتر در معرض ابتلا به سندروم trap (سندروم trap به معنای تقسیم خون بین دو جنین به صورت نامساوی است که تفاوت جنین ها ناچیز می باشد که اگر تفاوت جنین ها بیشتر شود؛ جنین مبتلا به سندروم TTTS میشود) هستند.

بیشتر اوقات جریان خالص خون بین دوقلوها نسبتاً یکنواخت است، اما وقتی عدم تعادل در جریان خون در این رگ‌ها وجود دارد، به طوری که یکی از دوقلوها خون بیشتری نسبت به دیگری دریافت می‌کند، آنگاه سندرم قل به قل ممکن است رخ دهد. 

جنینی که جریان خون بیشتری داشته باشد دوقلو گیرنده و جنینی که خون کمتری داشته باشد دوقلوی اهداکننده نامیده می شود.

قل اهداکننده :

از آنجایی که قل اهداکننده جریان خون کمتری دارد، این جنین کندتر رشد می کند و کوچکتر می شود و نمی تواند ادرار زیادی تولید کند در نتیجه مقدار مایع امنیوتیک کمتری نیز دارد. بنابراین، مثانه اش کوچک یا نامرئی است و مایع آمنیوتیک شروع به کاهش می کند.

قل گیرنده :

 با این حال، قل گیرنده جریان خون زیادی دارد. سریعتر رشد می کند و از قل دیگر بزرگتر است. جنین دریافت‌کننده سعی می‌کند مایع اضافی را از خون بیشتر دفع کند، بنابراین مثانه بزرگ شده و مایع آمنیوتیک بیشتری دارد.

عوامل خطر سندروم قل به قل 

سندروم قل به قل جزو خطرات دوقلو در یک کیسه است که یک زن را در معرض خطر حاملگی پیچیده قرار می دهد.

با این حال، سندرم انتقال خون قل به قل یک وضعیت غیرمشخص است که به طور تصادفی در حاملگی های چندقلویی با قل های همسان رخ می دهد و ریسک سقط یکی از دوقلوهای همسان، نسبت به بقیه موارد حاملگی چند قلویی؛ افزایش می یابد. 

عوارض سندروم قل به قل بر بارداری 

هنگامی که حجم مایع آمنیوتیک به سرعت افزایش می یابد، حفره رحم نیز با سرعت بیشتری منبسط می شود و مادر را در معرض خطر زایمان زودرس و کوتاه شدن دهانه رحم قرار می دهد. که ممکن است منجر به زایمان زودرس یا پارگی زودرس غشاها و به دنبال آن زایمان و یا سقط یکی از دوقلوهای همسان شود. 

به همین دلیل، ارزیابی طول دهانه رحم و فعالیت رحم توسط مادر در تمام زنان مشکوک به TTTS برای جلوگیری از خطرات دوقلو در یک کیسه ضروری است.

نشانه های سندروم در قل اهدا کننده

قل اهداکننده کاهش تدریجی حجم خون (هیپوولمی) را تجربه می کند. بنابراین کلیه‌های این قل مجبور نیستند مایعات زیادی را از خون تصفیه کنند و در نتیجه ادرار کاهش می‌یابد. بنابراین بر رشد مثانه نیز تأثیر می گذارد و منجر به کاهش سطح مایع آمنیوتیک می شود.

مایع آمنیوتیک، که از ادرار جنین تشکیل شده است، یک بالشتک در رحم ایجاد می کند. علاوه بر این جنین، این مایع را می بلعد که به توسعه سیستم تنفسی، ادراری و گوارشی آن کمک می کند. کاهش غیر طبیعی مایع آمنیوتیک به عنوان الیگوهیدرآمنیوس(کاهش حجم مایع آمنیوتیک) شناخته می شود. اگر مایع آمنیوتیک وجود نداشته باشد به آن انیدرآمنیوس می گویند.

اگر حجم خون در سیستم گردش خون قل اهداکننده به طور موثر به بدن نرسد، اختلال عملکرد قلبی عروقی ممکن است رخ دهد. این امر قل اهدا کننده را در معرض خطر مرگ قرار می دهد.

نشانه های سندروم در قل دریافت کننده

قل گیرنده در معرض خطر افزایش متوالی حجم خون (هیپرولمی) است. هیپرولمی منجر به افزایش ادرار، پر شدن مثانه بیشتر و تولید مقادیر بیشتری ادرار در هر بار تخلیه مثانه می شود. که منجر به پلی هیدروآمنیوس می شود (افزایش غیر طبیعی مایع آمنیوتیک). همچنین این قل بیشتر در معرض ابتلا به هیدروپس جنینی (مشکلات متعدد در بدن جنین) می باشد. 

حالت مداوم هیپرولمی در نهایت بر عملکرد عضله قلب در قل گیرنده تأثیر می گذارد و باعث میشود تا قلب سخت کار کند تا مقدار خون بیشتری را پمپ کند.

هیپرولمی می تواند از ظرفیت سیستم قلبی عروقی (قلب و سیستم گردش خون رگ های خونی) فراتر رود و سپس منجر به اختلال عملکرد قلبی عروقی و حتی نارسایی قلبی و مرگ شود. باید در نظر داشته باشید که بعد از تولد نیز باید این قل از نظر درمان نارسایی قلبی در نوزاد بررسی شود. 

مراحل سندروم انتقال خون قل به قل (TTTS)

سندروم قل به قل پنج مرحله دارد. پزشکان می توانند شدت هر مورد از سندرم قل به قل را با استفاده از سیستم مرحله بندی Quintero ارزیابی کنند. 

مراحل 1 و 2 نشان دهنده مراحل پیشرونده عدم تعادل حجم خون است، در حالی که مراحل 3 و 4 نشان دهنده مراحل پیشرونده اختلال عملکرد قلبی عروقی است. مرحله 5 به مرگ یک یا هر دو دوقلو اشاره دارد. مرحله بندی Quintero مهم است زیرا یک تخمین استاندارد شده قبل از تولد در مورد شدت بیماری و احتمال بدتر شدن وضعیت ارائه می دهد. در ادامه به توضیح هر مرحله می پردازیم. 

مرحله 1: عدم تعادل مایع آمنیوتیک، با مقدار کمی (<2 سانتی متر) در اطراف قل اهدا کننده و مقدار زیادی در اطراف قل گیرنده (> 8 سانتی متر) وجود دارد. همچنین اندازه دوقلوها اغلب کمتر از 20 درصد متفاوت است.

مرحله 2: مثانه قل اهداکننده قابل مشاهده نیست یا در طول سونوگرافی از ادرار پر نمی شود.

مرحله 3: عدم تعادل جریان خون شروع به تأثیر بر عملکرد قلب در یک یا هر دو جنین می کند و این جریان خون غیر طبیعی در بند ناف یا قلب هر دوقل دیده می شود.

مرحله 4: عدم تعادل جریان خون باعث علائم نارسایی قلبی در یکی از دوقلوها می شود.

مرحله 5: یکی از دوقل یا هر دو به دلیل سندروم ترانسفیژیون قل به قل (TTTS) شدید مرده است.

برای موارد مرحله 1، مشاهده در سونوگرافی ممکن است این سندروم تشخیص داده شود اما برای موارد مرحله 2 یا بالاتر، جراحی جنین ممکن است بهترین گزینه برای درمان باشد.

تشخیص سندروم قل به قل  

یک سونوگرافی معمول نشان می دهد که آیا دوقلوها همسان هستند و جفت مشترک دارند و در معرض سندروم انتقال خون قل به قل قرار دارند یا خیر.  

پزشک ممکن است بر اساس نتایج یک سونوگرافی معمول قبل از تولد، به سندرم انتقال خون قل به قل مشکوک شود. متخصص طب مادر و جنین یا پریناتولوژیست می‌تواند با انجام آزمایش‌های دقیق‌تر برای اندازه‌گیری حجم مایع آمنیوتیک، پر شدن مثانه و جریان خون در دوقلوهای گیرنده و اهداکننده، تشخیص را تأیید کند.

یک عامل مهم در تعیین پیش آگهی TTTS وضعیت اختلال عملکرد قلبی عروقی در دوقلوها است. به همین دلیل است که تشخیص TTTS شامل معاینه دقیق قلب جنین (اکوکاردیوگرافی جنین) در قل گیرنده و قل اهداکننده است. گزینه های درمانی به مرحله TTTS بستگی دارد و از مشاهده تا جراحی لیزر جفت متغیر است.

مدیریت سندروم انتقال خون قل به قل در دوران بارداری

پریناتولوژیست باید TTTS این سندروم قل به قل را بررسی کند و تعیین کند که آیا مرحله در حال پیشرفت است یا خیر. پیشرفت این وضعیت می تواند بسیار سریع و در طی چند روز رخ دهد. گزینه های مورد بررسی عبارتند از:

1. مشاهده از طریق سونوگرافی های مکرر

موارد مرحله 1 ممکن است نیازی به مداخله نداشته باشند، اما مهم است که پیشرفت دوقلوها را به طور مکرر و دقیق تحت نظر داشته باشید تا از پیشرفت به مرحله 2 یا بالاتر را جلوگیری کنید. 

1. فتوسکوپی لیزر فتوکوآگولاسیون

در موارد سندروم انتقال خون قل به قل مرحله 2 یا بالاتر، تقریباً در هفته 16-26 بارداری، جراحان از لیزر برای مسدود کردن عروق خونی که بین دو جنین ارتباط برقرار می کنند استفاده می کنند. جراح یک فیبر نوری به اندازه نوک مداد را در رحم مادر قرار می دهد و کل جفت را بررسی می کند تا رگ های خونی متقاطع را پیدا کند.

هنگامی که همه آنها نقشه برداری شدند، یک فیبر لیزری کوچک وارد می شود و انرژی لیزر برای توقف جریان خون بین دوقلوها استفاده می شود. جداسازی جریان خون دوقلو مانند جداسازی عملکردی جفت است که به هر دوقلو اجازه می دهد به طور مستقل رشد کند.

1. کاهش آمنیون

این روش مایع اضافی را از اطراف وقل گیرنده خارج می کند و فشار آمنیوتیک را کاهش می دهد و خطر زایمان زودرس را کاهش می دهد. این معمولاً با فتوکوآگولاسیون لیزری فتوسکوپی انجام می شود.

علت رشد نکردن یکی از دوقلوها

از انجایی که در این سندروم، جفت به طور مساوی بین قل ها تقسیم نشده و تعادلی برای رساندن مواد غذایی به جنین ها وجود ندارد، یک قل ممکن است دچار سوءتغذیه شود. از آنجایی که قل اهداکننده جریان خون کمتری دارد نمی تواند ادرار زیادی تولید کند. بنابراین، مثانه کوچک یا نامرئی است و مایع آمنیوتیک شروع به کاهش می کند، درنتیجه این نوزاد کندتر رشد می کند و کوچکتر می شود. 

باید توجه داشته باشید که این بیماری در سن بارداری بالا رخ می دهد و با سندروم قل ناپدید شده که در هفته های اول بارداری رخ می دهد متفاوت است.  

درمان سندروم قل به قل

بهترین گزینه برای درمان سندروم قل به قل FLP می باشد که برای مراحل 2 تا 4 این سندروم استفاده می شود و توسط سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) برای استفاده در هفته های 16 تا 26 بارداری تایید شده است.

در حال حاضر، فتوکوآگولاسیون لیزری فتوسکوپی (FLP) به طور انتخابی و متوالی، بسته به نوع اتصالات عروقی بین قل ها را قطع می کند تا مانع از دست رفتن یک یا هر دو جنین شود.

یکی دیگر از جنبه های تکامل لیزر درمانی برای درمان سندروم قل به قل، تکنیک Solomon یا دی کوریونیزاسیون است که در آن جراح جفت را حداقل از نظر عملکردی به دو قسمت تقسیم می کند و از یک لبه جفت به لبه دیگر کار می کند. 

این روش خطر ابتلا به توالی پلی سیتمی (افزایش گلبول قرمز و غلظت خون) و کم خونی دوقلو پس از لیزر یا عدم تعادل شمارش خون بین دوقلوها را کاهش می دهد.

خطرات FLP برای درمان سندروم قل به قل عبارتند از:

از دست دادن جنین، به ویژه در موارد پیشرفته که جنین بسیار بیمار است و ممکن است این روش را تحمل نکند

• پارگی زودرس غشاها
• جدایی کوریوآمنیوتیک
• زایمان زودرس
• نشت مایع آمنیوتیک به حفره صفاقی مادر
• عفونت
• خون ریزی
• آسیب تصادفی به بافت 

درمان سندرم انتقال خون قل به قل پس از تولد

دوقلوهایی با مراحل پیشرفته درمان نشده TTTS در دوران بارداری معمولاً پس از زایمان خوب نمی شوند و 90٪ خطر مرگ و میر وجود دارد و برای کسانی که زنده می مانند، 15-50٪ خطر نقص عصبی وجود دارد همچنین در صورت تشخیص نقص در قلب جنین، باید درمان نارسایی قلبی در نوزدان انجام شود. 

با این حال، خبر خوب این است که گزینه‌های درمانی زیادی در دوران بارداری وجود دارد که می‌تواند به طور قابل توجهی بقا را بهبود بخشد و خطر ناتوانی‌های عصبی را کاهش دهد. 

اگر سندروم انتقال خون قل به قل دوقلوهای شما در دوران بارداری با موفقیت مدیریت و درمان شده باشد، شانس زیادی وجود دارد که آنها نوزادان سالمی باشند.